Paratiroid adenomu paratiroid bezinin iyi huylu bir tümörüdür. Bu, paratiroid bezinin hacimsel artışından oluşur, Adenom, neoplastik proliferasyondan kaynaklanır ve bu nedenle paratiroid hormonu PTH'de (PHT olarak da bilinir) artışla sonuçlanan primer hiperparatiroidizm sendromunu belirler.
Sinsi Bir Hastalık: Paratiroid Bezin Fazla Çalışması
Paratiroid bezleri tiroidin yakınında bulunan küçük, oval şekilli yapılardır. Hastaların %85'inde 2 üst ve 2 alt olmak üzere 4 bez bulunur. Paratiroid bezleri, paratiroid hormonunun (PTH) salgılanmasını kapatarak veya açarak vücutta yeterli düzeyde kalsiyum ve fosfor tutar. Bu hormon vücut tarafından dokulardaki ve kandaki kalsiyum seviyelerini düzenlemek için kullanılır. Kalsiyum, kas aktivitesi, sinir uyarılarının iletilmesi ve kemik kalitesinin korunması da dahil olmak üzere çok sayıda fonksiyonun kontrolü için gereklidir. Bir veya daha fazla paratiroid bezi kontrolsüz bir şekilde PTH ürettiğinde sonuç kandaki kalsiyum düzeyinde artış olur (buna hiperkalsemi denir).
Paratiroid hormonu böbreklerde, bağırsaklarda ve kemiklerde etki göstererek kalsiyum ve fosfor metabolizmasında hayati bir rol oynar. Paratiroid adenomlu birçok hasta asemptomatik olduğundan ve hiperkalsemi rutin bir kan testi sırasında tesadüfen keşfedildiğinden, semptomları tanımak kolay değildir.
- Osteoporoz
- Böbrek taşı
- Aşırı idrara çıkma
- Karın ağrısı
- Yorgunluk veya zayıflık kolaylığı
- Depresyon veya unutkanlık
- Kemik ve eklem ağrıları
- Mide bulantısı
- Kusma veya iştah kaybı
Kalp-damar hastalığı gibi sorunlara yol açabilir.
Sebep-sonuç bağlantısı belirsizdir, ancak yüksek kalsiyum seviyeleri hipertansiyon ve bazı kalp hastalığı türleri gibi kardiyovasküler durumlarla ilişkilidir. Kalsiyumdaki daha aşırı artışlar kardiyak aritmiler, koma ve ölüm gibi komplikasyonlara neden olabilir.
Aşırı kalsiyum, devam eden inflamasyonun veya tiroidin arızalanmasının nedeni olabilir. Bu durum tipik olarak kabızlık, mide asiditesi, bulantı, mide sorunları gibi belirtilerle ortaya çıkar.
Primer hiperparatiroidizm (PPI), vakaların çoğunda (%85) iyi huylu adenomlar veya iyi huylu hiperplaziler (%10-15) olan paratiroid tümörlerinden kaynaklanır. Ayrıca atipik adenomlar olarak adlandırılanların %2-3'ü vardır ve çok nadiren (vakaların %1'inden azı) karsinomlarda görülürler.
Atipik adenom, paratiroid adenomu ile karsinom arasında orta düzeyde, hem makroskopik hem de mikroskopik düzeyde morfolojik özelliklere sahip, belirsiz bir malignite potansiyeli sunan bir tümördür.
Histolojik incelemede invazif büyümenin kesin belirtilerinin yokluğunda karsinom tanısı koymak mümkün değildir. Atipik adenomlu hastaların klinik ve biyokimyasal profili, kemik ve böbrek tutulumuyla birlikte orta derecede hiperkalsemi ve yüksek PTH seviyeleri ile karakterize olduğundan karsinomlu hastalarınkine daha benzerdir.
"Ancak - - karsinomlu hastalardan farklı olarak, atipik adenomlu hastaların çoğunluğu (%96) tümör rezeksiyonu ameliyatından sonra iyileşiyor.Atipik adenomu olan tüm hastaların CDC73 geninin germline mutasyon analizini yapması gerekir. Testin negatif çıkması durumunda hastaların ameliyattan sonra en az 10 yıl boyunca biyokimyasal takibi ve boyun ultrason kontrolü yapılmalıdır. Pozitif bir genetik test durumunda, HPT-JT ile ilişkili tümörleri (mandibula/maksillanın ossifiye tümörleri, uterus ve renal lezyonlar) dışlamak için enstrümantal bir tarama yapılması tavsiye edilir.
Ayrıca takip sırasında herhangi bir PPH nüksünü ve/veya HPT-JT ile ilişkili tümörlerin görünümünü belirlemek için periyodik taramanın yapılması tavsiye edilir. Asemptomatik olsalar bile birinci derece aile üyelerine de genetik test önerilmelidir.
Bunun dışında genç hastalarda ve aile öyküsü olanlarda MEN sendromu kesinlikle dışlanmalıdır.
Bununla birlikte paratiroid cerrahisi için danışılan hastaların yüzde yirmisinde parathormon yüksekliği böbrek yetmezliği , vitamin d eksikliği gibi nedenlere bağlı olarak saptanmıştır. Bu gibi durumlarda ameliyat gereksizdir. Bu yüzden tüm paratiroid hormon yüksekliklerinin mutlaka endokrinoloji uzmanı süzgecinden geçirilmesi gerekmektedir.